A pszeudobulbar szindróma egy neurológiai tünetegyüttes, amelyet különböző okok okoznak. Nem elterjedt, de gyermekeknél és felnőtteknél is diagnosztizálható. Klinikai megnyilvánulásai hasonlóak a bulbar-szindrómához, de különbözik tőle az idegszerkezetek károsodásának mértékében és a prognózisban.
Mi az a pseudobulbar-szindróma vagy Joker-szindróma
A pszeudobulbar-szindróma neurológiai rendellenességek komplexuma, amely magában foglalja a nyelési, rágási, arckifejezési és beszédzavarokat. Akkor fordul elő, ha a cortex és a velő motoros magjai közötti vezetési utak megsérülnek.
A betegség egyik tünete a nevetés, akárcsak egy híres képregényszereplőnél, ezért a pszeudobulbáris bénulás szindrómáját Joker-szindrómának is nevezik.
Hogyan van kódolva az ICD-ben
Az ICD 10 revíziójában a pszeudobulbáris szindróma néhány más betegséggel együtt a G12.2 „Motoros neuron betegség” kóddal rendelkezik.
Az ICD-11-ben a 8B60 „Motoros neuronbetegség” szakaszba sorolják.
A pszeudobulbar szindróma diagnózisa
Az erőszakos nevetés, mint fő tünet és egyéb megnyilvánulások
A normál nevetéstől eltérően a Joker-szindrómában a nevetést nem külső körülmények okozzák, és nem kísérik pozitív érzelmek.Hirtelen, nyilvánvaló okok nélkül jelentkezik, a beteg nem kontrollálja. Valójában ez egy görcs – az arcizmok heves összehúzódása, amit mások összetévesztenek érzelmi reakcióval.
Szubjektíven ez a kellemetlen tünet sok szenvedést okoz a betegeknek:
- A roham hirtelen alakul ki, az embernek gyakran nincs ideje levegőt juttatni a tüdőbe, és fulladozni kezd, a nevetés köhögéssé válik.
- Az ilyen megnyilvánulások jelenléte lehetetlenné teszi számos szakterületen való munkát.
- Az erőszakos nevetés negatív hatással van a szocializációra,mert mások veszélyesnek vagy alkalmatlannak tarthatják a beteget.
Egyéb megnyilvánulások:
- Az erőszakos nevetés mellett gyakran heves sírás is kialakul. Talán bolondozni.
- Egyes betegek nehezen nyitják ki a szájukat vagy csukják be a szemüket.
- A hang süket lesz, gyenge, rekedt, néha eltűnik, suttogó beszéd. Talán egyes hangok kiejtése.
- A nyelőizmok gyengesége miatt a szilárd étel elakad a szájban, és az orron keresztül kifolyik a folyadék.
- Orális automatizmus reflexek jelennek meg, amelyek általában csak újszülötteknél figyelhetők meg.
Joker mosolya, grimasza
Okok
A pseudobulbar-szindróma az agy vezető pályáinak kombinált elváltozásával alakul ki. A közvetlen ok az ischaemia többszörös kétoldali góca vagy kis vérzések.
A sérült területeken az idegszövet regenerálódik, és leállítja a jelek továbbítását. A károsodott idegvezetés miatt a nyúltvelőben elhelyezkedő motoros magokat nem a magasabb idegi struktúrák szabályozzák, hanem autonóm módon működnek, idő előtti és nem megfelelő parancsokat küldve az arcizmoknak, a gége- és garatizmoknak. Ennek eredményeként heves mozgások és funkcionális zavarok lépnek fel.
Felnőtteknél
A neurológia szakértői úgy vélik, hogy a felnőtteknél ezt az állapotot leggyakrabban érelmeszesedés és magas vérnyomás okozza. Egyéb lehetséges okok:
- koponyaagyi sérülések;
- diffúz és többszörös gliomák;
- specifikus és nem specifikus neuroinfekciók;
- degeneratív patológiák (Parkinson-kór, Pick-kór, amiotrófiás laterális szklerózis);
- demyelinizáló betegségek (szklerózis multiplex);
- anyagcserezavarok;
- vasculitis egyes reumatológiai betegségekben (például SLE);
- korábban kómában vagy klinikai halálban szenvedett.
Pseudobulbar bénulás és megnyilvánulása
Gyermekeknél
Gyermekeknél a patológiát általában agyi bénulás váltja ki, amelyet parézis, görcsösség és diszkinetikus rendellenességek kísérnek.Néha ennek oka:
- epileptiform szindróma (görcsrohamok vagy az agy elektromos aktivitásának tünetmentes változásai, amelyeket egyéb állapotok okoznak, beleértve a fertőzéseket és születési sérüléseket);
- kétoldali vízvezeték szindróma (a vízvezetékek veleszületett károsodása).
Bizonyos esetekben gyermekeknél a betegség sérülések és daganatok hátterében alakul ki.
Különbség a bulbar szindrómától
A fő különbség a bulbar-szindrómától a károsodás mértéke. A pseudobulbar-szindróma esetén a kéregből a medulla magjaiba továbbító utak érintettek. A bulbar-szindróma esetén maguk a magok károsodnak. Ennek megfelelően az első esetben a létfontosságú funkciókért felelős agyi struktúrák tovább működnek, a második esetben leállnak.
Mindkét patológia hasonló tüneteket mutat, de a pseudobulbar szindróma nem életveszélyes. A Bulbar végzetes lehet.
Milyen kezelést kínál a neurológia?
Az alapbetegség kezelése a kezelés kötelező része. Magas vérnyomás esetén vérnyomáscsökkentő gyógyszereket, érelmeszesedés esetén a koleszterinszint csökkentésére és a vérrögképződés megelőzésére szolgáló eszközöket írnak fel. Az antimikrobiális terápia javasolt neuroinfekciók esetén. A daganatok esetében műtéteket végeznek, sugárterápiát alkalmaznak.
A pszeudobulbar-szindróma minden változatában hasznosak a neurometabolizmust aktiváló (nootropikumok) és az agy mikrocirkulációját javító gyógyszerek.
A gyermekek kezelése osztályokat foglal magábanlogopédussal a fonációs zavarok korrigálására, munka logopológussal. Fizikoterápiát, fizikoterápiát és légzőgyakorlatokat is végeznek. A neurológia ígéretes terápiás módszernek tartja az őssejtek használatát.
Hasznos videó
Következtetés
- A pszeudobulbar szindróma olyan állapot, amely jelentősen rontja az életminőséget. Mivel a rendellenességet az idegrostok halála okozza, a teljes gyógyulás nem mindig lehetséges.
- A legjobb megoldás az olyan betegségek megelőzése és időben történő kezelése, amelyek ennek az állapotnak a kialakulásához vezethetnek, elsősorban az ateroszklerózis és a magas vérnyomás. A méhen belüli rendellenességek és születési sérülések megelőzése fontos szerepet játszik a gyermekeknél.